Embriopatía asociada a la isotretinoína / Isotretinoin embriopathy

Los retinoides son derivados de síntesis de la vitamina A, utilizados principalmente en dermatología. Su administración a la mujer en edad de procrear puede entrañar, en caso de embarazo, una embriopatía malformativa grave que afecta esencialmente al oído externo, al encéfalo y al corazón. Se aporta una observación neonatal asociada a isotretinoína, que permite recordar los datos clínicos y epidemiológicos de esta embriopatía. Se sugiere la hipótesis etiopatogénica de una interacción entre la isotretinoína y los genes Hox. Por último, se subrayan las dificultades de la prevención, conociendo que la rareza de los casos comunicados no puede ocultar los abortos espontáneos o las interrupciones del embarazo asociadas a este potente agente teratógeno (AU)

Trombosis venosa cerebral del posparto / Postpartum cerebral venous thrombosis

La tromboflebitis cerebral es una complicación poco frecuente de la gestación y del puerperio. Aportamos el caso de una paciente de 22 años que ha presentado una tromboflebitis cerebral del posparto secundaria a un déficit adquirido en antitrombina III. La sintomatología clínica de las tromboflebitis cerebrales es a veces engañosa. La angiografía y la resonancia magnética permiten realizar un diagnóstico rápido y acertado. El tratamiento está basado en la heparinoterapia a dosis anticoagulantes. Este tratamiento deberá adaptarse en caso de déficit en factores de la coagulación que deben ser investigados ante todo accidente tromboembólico de localización inhabitual (AU)

Trombocitopenia aislada y gestación / Isolated thrombocytopoenia and pregnancy

Se analizan la etiopatogenia y las características clínicas e inmunológicas de 52 gestantes con trombocitopenia aislada (cifra de plaquetas < 150 x 109/l), así como la presencia de trombocitopenia o de complicaciones hemorrágicas en los neonatos, y se sugiere el tratamiento adecuado en función del tipo de trombocitopenia. En todas las gestantes se practicaron: anamnesis, recuento plaquetario (EDTA K3, citrato Na2 y examen microscópico) e investigación de anticuerpos antiplaquetarios (inmunofluorescencia). Para confirmar una macrotrombocitopenia constitucional se procedió al estudio familiar y ultraestructural de las plaquetas. Se aplicó el test de Levine de homogeneidad de variancias para comparar los recuentos plaquetarios medios de cada grupo diagnóstico, así como una regresión lineal entre los recuentos de madres e hijos. En 31 pacientes (59,61%) con trombocitopenia no se detectaron anticuerpos plaquetarios, ni tampoco historia previa de trombocitopenia o de diátesis hemorrágica. Cuatro pacientes (7,69%) fueron diagnosticadas de seudotrombocitopenia dependiente de EDTA, y 7 más (13,46%) de macrotrombocitopenia constitucional. Finalmente, en 10 mujeres (19,23%) se sospechó una etiología autoinmune, y en todas los anticuerpos antiplaquetarios resultaron positivos. No se detectaron diferencias significativas entre los recuentos plaquetarios medios de las madres con trombocitopenia de etiología inmune respecto del resto de grupos. No se observó hemorragia (..) (AU)

Feocromocitoma y gestación / Phaeochromocytoma and pregnancy

La asociación feocromocitoma y gestación es rara, lo que explica la dificultad de su diagnóstico, teniendo en cuenta que el feocromocitoma puede manifestarse como una hipertensión arterial gravídica banal. El pronóstico maternofetal está condicionado por un diagnóstico temprano y la puesta en práctica de una atención médica multidisciplinaria que prepare la exéresis del tumor. La certidumbre diagnóstica viene dada por los tests biológicos que son simples y fiables a condición de pensar en el cuadro. El tumor es localizado por ecografía o por resonancia magnética nuclear. La preparación por bloqueadores alfa permite elegir, en función del término, el momento de extirpar el tumor antes o después del parto. Esta estrategia permite reducir una mortalidad materna y fetal que es muy elevada cuando el diagnóstico es desconocido (AU)

Resistencia a la proteína C activada y gestación. Uso de heparina de bajo peso molecular / Resistance to activated C protein and pregnancy. The use of low molecular weight heparin

Estudiamos las posibilidades de utilización en el curso de la gestación de una heparina de bajo peso molecular (enoxaparina) en pacientes que presentaban resistencia a la proteína C activada, ligada a la mutación factor V Leiden, que es la anomalía constitucional de la hemostasia más frecuente en Europa. Efectuamos un estudio prospectivo de 3 casos heterocigotos y 4 homocigotos, pertenecientes a una familia trombofílica y/o que habían presentado accidentes tromboembólicos a menudo graves y recidivantes, tratados desde el diagnóstico establecido con una inyección diaria de 40 mg de enoxaparina. No constatamos ningún accidente tromboembólico ni accidente hemorrágico en el curso del embarazo, del posparto o en los recién nacidos. Después del parto, las heparinas de bajo peso molecular se continuaron administrando durante un período de 8 a 12 semanas en función de la importancia de los antecedentes y del estado alélico de los pacientes. Se ha realizado una revisión de la bibliografía a este respecto. Este estudio prospectivo parece confirmar la eficacia de las heparinas de bajo peso molecular, así como su excelente tolerancia materna y fetal, al menos comparable a las de las heparinas estándar (AU)

Prolactinoma y embarazo / Prolactinoma and pregnancy

El prolactinoma es el más frecuente de los adenomas secretores de la pituitaria. Es a menudo descubierto entre las mujeres en edad fértil presentando asociación de amenorrea y galactorrea. Datos en la bibliografía de largas series indican los posibles riesgos en la interacción entre prolactinoma y embarazo. Los riesgos han sido sobrevalorados en el pasado. Ahora se sabe que el embarazo puede ser permitido proporcionando un estricto seguimiento con lo que se consigue un éxito asegurado (AU)

Colestasis intrahepática del embarazo. Tratamiento con ácido ursodesoxicólico / Intrahepatic cholestasis in pregnancy. Treatment with ursodeoxycholic acid

El ácido ursodesoxicólico, empleado en el tratamiento de colestasis intrahepática que se da en la cirrosis biliar primaria, colangitis esclerosante primaria, y hepatitis crónica, no tiene aprobación en el mercado para su prescripción durante el embarazo debido a la falta de información. En dos casos de colestasis gravídica, nosotros administramos ácido ursodesoxicólico oral 1g al día a a partir de la 34 semana de amenorrea hasta el parto. En ambos casos, en 3 días de tratamiento hubo regresión completa del prurito y descendieron los niveles plasmáticos del ácido biliar y de las transaminasas.Los niños, nacidos entre las 37 y 38 semanas de amenorrea, no presentaron ningún problema. Cincuenta y un casos de colestasis gravídica tratados con ursodesoxicólico (0,4 a 1 g por día) han sido descritos en la bibliografía 18 casos pertenecientes a 2 estudios randomizados. En 49 casos el prurito desapareció generalmente a los 3 días de establecer el tratamiento, y los niveles de ácido biliar en plasma y transaminasas descendieron en una semana. Sólo 2 pacientes experimentaron prurito persistente a pesar de la mejora en el aspecto biológico. No se han descrito efectos adversos. El ácido ursodexoxicólico parece ser un tratamiento eficaz para la colestasis gravídica. Es necesaria una observación a largo plazo de los fetos expuestos en el útero a este tratamiento para valorar su seguridad (AU)

Síndrome de Meckel-Gruber / Meckel Gruber Syndrome

De transmisión autosómica, el síndrome de Meckel viene definido en su origen por una tríada malformativa que asocia encefalocele, displasia quística renal y polidactilia. De hecho, la extrema variabilidad de los casos clínicos publicados en la bibliografía pone de manifiesto que el polimorfismo de este síndrome constituye una característica esencial. La ecografía es, actualmente, el mejor medio de cribado prenatal de esta malformación letal. El cariotipo es indispensable para eliminar una trisomía 13 o 18. La frecuencia del gen del síndrome de Meckel en la población general es del orden de 1/400. Su aislamiento aportará una ayuda capital para el diagnóstico en razón de la multitud de síndromes polimalformativos que pueden evocarse ante el cuadro en el diagnóstico diferencial (AU)

Rubéola y gestación: un caso de primoinfección desconocida con fetopatía rubeolica / Rubella and pregnancy: a case of unknown infection with foetal Congenital Rubella Syndrome

Aportamos un caso de rubéola congénita que pasó desapercibida a pesar de la vigilancia obstétrica regular. Parece interesante, a partir de observaciones como ésta, destacar la absoluta necesidad del estudio serológico de la rubeola en el inicio de la gestación. El análisis minucioso de la tasa inicial de anticuerpos maternos es capital para eliminar una eventual seroconversión en el curso de la gestación. El problema de la interpretación de los exámenes biológicos debe ser discutido (AU)

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Hipoplasia tímica fetal en mujer con infección por el VIH y triterapia antirretroviral / Foetal thymic hypoplasia in an HIV infected woman receiving triple antivirical therapy

Describimos un caso de un feto malformado que presentaba una hipoplasia del timo. La autopsia se practicó después de interrupción voluntaria de la gestación por infección por el VIH-1. La madre recibía una triterapia antirretroviral y tratamiento para infecciones oportunistas (AU)

Diagnóstico prenatal de las epidermólisis ampollosas o vesiculares hereditarias / Prenatal diagnosis of hereditary bullous or vesicular epidermolysis

A propósito de un caso de enfermedad de Hallopeau-Siemens se revisa el diagnóstico prenatal de las epidermólisis ampollosas o vesiculares hereditarias. Una paciente de 22 años, con marido consanguíneo, dio a luz un niño prematuro que presentó la enfermedad de Hallopeau-Siemens, fallecido a las 2 semanas de vida. Su segundo hijo se benefició de un diagnóstico prenatal, eliminando la enfermedad por biopsias cutáneas bajo control fetoscópico en las 20 semanas de amenorrea. Una tercera y cuarta gestaciones, en las que no se realizó ningún diagnóstico prenatal, terminaron indemnes de la enfermedad. La enfermedad de Hallopeau-Siemens es una de las raras EAH que justifican un diagnóstico prenatal por el hecho de su habitual gravedad. La enfermedad de Herlitz es otro de los procesos de este conjunto de procesos que justifica un diagnóstico prenatal por las mismas razones. La mayoría de las EAH son enfermedades benignas que no justifican ningún diagnóstico prenatal. Si el diagnóstico prenatal de las EAH graves es clásicamente efectuado sobre biopsia cutánea del feto o simple localización ecográfica, las posibilidades de diagnóstico por localización de las anomalías génicas, en biología molecular, hacen concebir en un futuro próximo, el diagnóstico rutinario prenatal de las EAH mediante simple biopsia del trofoblasto en el primer trimestre de la gestación (AU)

Coartación aórtica diagnosticada después de un embarazo que cursó con hipertensión / Coarctation of the aorta, diagnosed following a hypertensive pregnancy

La coartación de la aorta es una causa poco común de hipertensión durante el embarazo porque el trastorno en los adultos a menudo no es reconocido por los obstetras o médicos internistas que actúan en clínicas de asistencia prenatal. Aportamos el caso de una mujer con coartación de aorta, que fue diagnosticada de un cuadro hipertensivo después de un embarazo que cursó con hipertensión y en el cual el diagnóstico se había pasado por alto (AU)

Alergia ginecológica al líquido espermático / Gynaecological allergy to spermatic fluid

La alergia al esperma debe ser tenida en cuenta ante vulvovaginitis de repetición provocadas por contacto sexual con el líquido espermático. Una reacción de hipersensibilidad de tipo I es la más frecuentemente encontrada, revelada por el Prick-test (test de hipersensibilidad inmediata cutáneo-mucosa).En caso de manifestaciones sistémicas las IgE específicas circulantes pueden estar elevadas. El tratamiento es paliativo (contactos protegidos, aplicaciones locales de pomadas antihistamínicas) o encaminado a la desensibilización, sobre todo en caso de manifestaciones generales. Además de la incomodidad para la pareja que conlleva esta rara afección, pueden asociarse infertilidades de orden inmunológico (AU)

Coma hepático posparto subsiguiente a infección por Bartonella henselae. Revisión de la respuesta inmunitaria materna a la infección / Postpartum hepatic como following infection with Bartonella henselae. A review of maternal immune response to the infection

Presentamos un raro caso de coma hepático posparto debido a infección por Bartonella henselae. Se revisa la respuesta materna a la infección (AU)

Coagulopatía de consumo y embarazo. Un caso raro de afibrinogenemia del segundo trimestre / Consumption coagulopathy and pregnancy. A rare case of afibrinogbenaemia in the second trimester

Presentamos un caso de desprendimiento placentario a las 20 semanas y 4 días de gestación, asociado a una coagulopatía de consumo con pruebas de coagulación que hacían pensar en una fibrinólisis primaria más que en la coagulación intravascular diseminada clásicamente descrita. Una revisión de la bibliografía nos aporta 6 casos de coagulopatía durante el segundo trimestre, de los cuales solamente tres fueron debidos a una fibrinólisis primaria. Apuntamos las posibilidades terapéuticas de esta coagulopatía (AU)

Edema pulmonar como complicación materna del uso de betamiméticos en gestación gemelar / Pulmonary oedema as a maternal complication of the use of betamimetics in twin pregnancy

Aportamos 2 casos de edema pulmonar por uso de betamiméticos, sobrevenidos en el curso de tratamientos tocolíticos intravenosos prolongados en casos de pacientes con gestación múltiple. Si bien los betamiméticos están dotados de efectos directos sobre el miocardio, los mecanismos fisiopatológicos involucrados son sobre todo no cardiogénicos. El principal es la retención hidrosódica consecutiva al aporte de solutos por vía intravenosa y a la acción directa de los betamiméticos sobre la excreción renal de sodio y de agua.El beneficio neonatal de las tocólisis prolongadas es aún hipotético. Si se emplea esta estrategia, la prevención de las complicaciones cardiovasculares impone una vigilancia materna exhaustiva, especialmente en el caso de gestación múltiple, la utilización de soluciones de betamiméticos concentrados para limitar el volumen de las perfusiones y la asociación de un tratamiento con progesterona que puede permitir reducir la posología y la duración del tratamiento tocolítico (AU)

Psicosis posparto / Postpartum psychosis

Trabajos recientes han puesto en evidencia la existencia de signos prodrómicos de la psicosis puerperal, donde su reconocimiento, en un contexto pluridisciplinario, abre la vía a mejores enfoques diagnósticos, terapéuticos y pronósticos. Este trabajo, apoyándose en la presentación de un caso clínico, trata de precisar esa semiología precoz, insistiendo sobre las distorsiones psicosensoriales observadas y subrayando el interés de actuar en estas pacientes desde la aparición de los primeros signos, siguiendo modalidades específicas: psicoterapia intensiva centrada sobre la filiación, a razón de una sesión diaria. Esta actitud, incluso en la emergencia delirante o psicótica, permite con frecuencia mantener el nexo de unión entre la madre y el hijo. Se sugiere la hipótesis de que esta actitud terapéutica trata favorablemente sobre futuras interacciones, favoreciendo en la madre cambios psíquicos profundos, con mejoría del pronóstico a largo tiempo (AU)

Hematocolpos-hematometra por imperforación himeneal / Haematocolpos-haematometra for imperforated hymen

Se han revisado las circunstancias del descubrimiento de un hematocolpos, los aspectos clínicos y las exploraciones complementarias. Los hematocolpos por imperforación himeneal son tratados por simple incisión estrellada con respeto de los orificios de las glándulas de Bartholino y separación meatohimeneal. Los hematocolpos como consecuencia de una duplicación con una hemivagina ciega son de más difícil tratamiento. El cribado sistemático al nacimiento y un tratamiento poco después del nacimiento se han propuesto para prevenir esta afección de la pubertad (AU)

Neuropatía femoral (femoroneuropatía) bilateral después de intervención cesárea / Bilateral femoral neropathy (femoro-neuropathy) following caesarean section

La neuropatía femoral o femoroneuropatía es una rara complicación de las laparotomías. Se manifiesta por una parálisis uni o bilateral de los músculos cuádriceps y una anestesia de la cara anterior e interna del muslo, que sobrevienen en los días siguientes a la intervención. Presentamos un caso de femoroneuropatía bilateral tras cesárea efectuada mediante incisión transversa de Pfannenstiel (AU)

Alteraciones de la hemostasia en el curso de la eclampsia / Haemostasia changes during eclampsia

Este trabajo estudia la incidencia, naturaleza, factores de riesgo asociados, así como la mortalidad y la morbilidad de las alteraciones de la hemostasia que aparecen en la eclampsia. Este estudio retrospectivo recoge 40 casos de pacientes eclámpticas hospitalizadas. La comparación de las pacientes con o sin alteraciones de la hemostasia se ha referido a los datos clínicos, biológicos, la morbilidad y la mortalidad. Un total de 16 pacientes han presentado alteraciones de la hemostasia del tipo de trombopenia aislada (9 casos), de coagulación intravascular diseminada (3 casos), de síndrome HELLP (un caso) o asociación síndrome HELLP-coagulación intravascular diseminada (3 casos). La edad materna avanzada se correlaciona con la existencia de alteraciones de la he mostasia contrariamente a la edad gestacional, la pasividad, las cifras tensionales y el momento de la aparición de la eclampsia. Las complicaciones son más frecuentes cuando existen alteraciones de la hemostasia. Las 3 pacientes fallecidas en esta serie presentaban alteraciones de la hemostasia. La existencia de alteraciones de la hemostasia en la eclampsia constituye un factor pronóstico, imponiéndose su diagnóstico por un balance sistemático y la interrupción inmediata de la gestación (AU)